Η Ιστιοκυττάρωση είναι μία σπάνια νόσος ογκολογικής και αιματολογικής φύσεως που προσβάλει κυρίως παιδιά αλλά και ενήλικες. Η ασθένεια πρωτοπαρουσιάστηκε στην ιατρική βιβλιογραφία το 1868 από τον Paul Langerhans (1847-1888) και ουσιαστικά προκαλείται από την υπερβολική συγκέντρωση ιστιοκυττάρων – μία κατηγορία κυττάρων που βοηθούν στην καταστροφή ξένων στοιχείων και στην καταπολέμηση λοιμώξεων.
Η Ιστιοκυττάρωση είναι μια «ορφανή νόσος». Η διεθνής ιατρική κοινότητα και το Nikolas Symposium – ένα think tank που λειτουργεί παράλληλα και συμπληρωματικά με το Σύλλογο Άρτεμις και που δημιουργήθηκε με πρωτοβουλία της οικογένειας Κοντογιάννη – κάνουν σταθερά βήματα προς τη διερεύνηση της παθογένειας της νόσου.
Η Ιστιοκυττάρωση είναι επίσης γνωστή και ως Ιστιοκύττωση-Χ, Ηωσινόφιλο κοκκίωμα, Σύνδρομο Hand-Schuller-Christian, Σύνδρομο Hashimoto-Pritzker, και νόσος του Letterer-Siwe.Η ασθένεια στην Ελλάδα παρακολουθείται στα ογκολογικά-αιματολογικά κέντρα παιδιατρικών νοσοκομείων. Για τους ενήλικες ασθενείς έχει δημιουργηθεί σε συνεργασία με το Λαϊκό Νοσοκομείο Αθηνών, Κέντρο Εμπειρογνωμοσύνης για την Ιστιοκυττάρωση Langerhans, στο 251 Γενικό Νοσοκομείο της Αεροπορίας (για περισσότερες πληροφορίες πατήστε εδώ).
Συμπτώματα
Ένας ασθενής μπορεί να έχει περιορισμένη προσβολή σε ένα ή σε περισσότερα σημεία του σώματος. Συνήθως η ασθένεια είναι πιο σοβαρή όταν εμφανίζεται σε βρέφη ή όταν αρκετά μέρη του σώματος έχουν προσβληθεί. Πιθανές εντοπίσεις περιλαμβάνουν:
- Δέρμα (εξανθήματα)
- Οστά (απλές ή πολλαπλές αλλοιώσεις)
- Πνεύμονας, συκώτι, σπλήνας (δυσλειτουργία κύρωσης)
- Δόντια και ούλα (χαλαρά ή πτώση δοντιών, διογκωμένα ούλα)
- Αυτιά (χρόνιες παθήσεις ή έκκριμα)
- Μάτια (προβλήματα όραση, διογκώσεις)
- Κεντρικό νευρικό σύστημα (παρεγγεφαλίδα, αδυναμία κινήσεως, πλήρης παράλυση, δυσκολία στη μνήμη / μάθηση / επικοινωνία – υπερβολική δίψα και ούρηση, άποιος διαβήτης)
Επίσης παρατηρούνται και γενικά συμπτώματα όπως πυρετός, αδυναμία, ανεπαρκής αύξηση σωματικού βάρους, έλλειψη μυϊκής δυνάμεως ή ανάπτυξης.
Πώς αντιμετωπίζεται
Η θεραπεία, αν πρέπει να γίνει, εξαρτάται από τον κάθε ασθενή ξεχωριστά. Σε μερικές περιπτώσεις η ασθένεια υποχωρεί χωρίς καθόλου θεραπεία. Σε άλλες περιπτώσεις προτείνονται δόσεις ακτινοβολίας ή χημειοθεραπείας σε σχέση πάντα με την έκταση της ασθένειας. Η θεραπεία σχεδιάζεται μετά από λεπτομερή και συνεχή παρακολούθηση του ασθενή έτσι ώστε να προσδιοριστεί σε κάθε στάδιο η έκταση της ασθένειας και η απόδοση της εκάστοτε θεραπείας.
Ο σκοπός ενός συνολικού σχεδίου θεραπείας είναι να χρησιμοποιηθεί όσο το δυνατόν λιγότερη θεραπεία για να διατηρηθεί υπό σχετικό έλεγχο η ασθένεια και να δημιουργηθεί για τον οργανισμό η δυνατότητα αυτοΐασης.
Διάγνωση
Η διάγνωση της ασθένειας συνήθως γίνεται μετά από βιοψία και μικροσκοπική εξέταση του προσβεβλημένου ιστού που μπορεί να είναι δέρμα, οστά, αδένες κλπ.
Για να καθοριστεί η έκταση της νόσου και το πρόγραμμα θεραπείας που θα ακολουθηθεί, πρέπει να γίνουν διάφορες άλλες εξετάσεις. Μερικές από αυτές είναι εξετάσεις αίματος, ακτινογραφίες θώρακος, οστών και αξονικές τομογραφίες. Γίνεται επίσης βιοψία ήπατος ή λήψη μυελού των οστών (μυελόγραμμα).
Ιστιοκυτταρικές διαταραχές
Οι ιστιοκυτταρικές διαταραχές διαφέρουν ως προς τα συμπτώματά τους, τη μέθοδο διάγνωσης, και την προτεινόμενη θεραπεία τους.Το Histiocytosis Association – ένας διεθνής μη κερδοσκοπικός οργανισμός αφιερωμένος στις ειδικές ανάγκες των ανθρώπων που πάσχουν από τη νόσο και τους συγγενείς τους – έχει κατηγοριοποιήσει τις διαταραχές της νόσου.
Ευχαριστούμε το Histiocytosis Association που τόσο ευγενικά μας έχει παραχωρήσει λεπτομερείς πληροφορίες για τις επιμέρους διαταραχές της νόσου.
Δικαιώματα των ασθενών στην Ελλάδα
Στα πλαίσια της Αρχής του Κοινωνικού Κράτους Δικαίου που είναι συνταγματικά κατοχυρωμένη στη χώρα μας (αρ. 25 του Ελληνικού Συντάγματος), η Ελληνική Πολιτεία κάνει προσπάθειες προκειμένου να διασφαλισθεί η ποιότητα ζωής των συνανθρώπων μας με αναπηρία.
Επειδή η Ιστιοκυττάρωση LCH μπορεί, κατά περίπτωση, να προκαλέσει διάφορες μορφές αναπηρίας στους πάσχοντες ασθενείς, για περισσότερες πληροφορίες σε σχέση με τα δικαιώματα που αποκτούν, θα θέλαμε να παραπέμψουμε τους ενδιαφερόμενους στην επίσημη ιστοσελίδα των Εθνικής Συνομοσπονδίας Ατόμων Με Αναπηρία , καθώς και στην ιστοσελίδα του Οδηγού του Πολίτη
Επιστημονικά νέα
Σταθερά γίνονται βήματα προς την κατανόηση της σπάνιας αυτής ασθένειας, τη διερεύνηση της παθογένειας της νόσου και την εύρεση θεραπείας. Ο Σύλλογος συμμετέχει ενεργά στην παγκόσμια ιατρική προσπάθεια και μπορεί να παρέχει στους ασθενείς, τους συγγενείς και τους ιατρούς επιστημονικό υλικό που έχει συγκεντρωθεί τα τελευταία χρόνια.
Επιπλέον, ο Σύλλογος Άρτεμις συνεργάζεται στενά με το Nikolas Symposium, ένα διεθνές επιστημονικό think tank που σκοπό έχει να γνωστοποιήσει την πάθηση, να φέρει σε επαφή γιατρούς με ασθενείς και τις οικογένειές τους και κυρίως να προωθήσει τη μελέτη γύρω από αυτή στοχεύοντας στην εύρεση θεραπείας.Μπορείτε να βρείτε το υλικό από τα Συμπόσια και τα επιστημονικά νέα εδώ
Nikolas Symposium
